一、年长儿型脊柱侧弯—采用一期手术或分期手术矫形1.第一期手术:行脊柱前路松解融合术,包括椎间盘切除术,半椎体切除术,骨桥切除术,融合肋骨切除术等,并在椎间盘间隙植入自体或异体骨。松解术后一周左右,行脊柱牵引2~3周,常用的方法有双下肢股骨远端牵引及枕颌对抗水平牵引,头颅环——重力垂直牵引。2.第二期手术:器械置入矫形及脊柱融合术。目前主要选用C-D类脊柱内置入器械。3.术后处理:(1)随时观察患儿双足趾活动,以了解脊髓功能。(2)禁食24小时左右即可进食,从流食逐渐过渡到正常饮食。有胃肠道反应,营养不良的患儿可给于不完全性静脉营养。(3)每隔4~6小时,左右交替卧位,以免压迫伤口和皮肤褥疮。(4)术后常规静脉用抗生素5~7天,以预防感染。(5)术后3天看伤口,更换敷料。2周拆线,采用皮内缝合可免去拆线,并具美容效果。(6)术后5~7天复查脊柱正侧位,了解手术矫形效果和植入器械位置。(7)卧床3个月后开始逐渐下地活动,下地活动时宜佩带支具背心。(8)平日避免剧烈运动,防止对脊柱产生冲撞。4.随访:每隔6个月~1年摄一次脊柱正侧位X线片,观察脊柱矫形效果维持情况以及植入器械的位置。患者在手术后遇到紧急问题,可以及时通过电话咨询与我联系。二、婴幼儿型脊柱侧弯—根据脊柱畸形情况,选择半椎体切除术,原位融合术,突侧前后路椎体融合术,器械内固定术,胸廓成形术,及皮下生长棒等矫形术等。三、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的治疗1.非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯,但手术适应症为Cobb’s角30°。2.营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合,加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接转移移植。3.为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重,手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。4.脊柱融合术后植骨块假关节的预防:术中融合范围内椎板上的软组织及骨膜宜剥离干净,加大植骨量,采用自体骨、异体骨、人造骨,或加骨形成蛋白植骨法,术后还可加用中药促进骨痂的形成。5.局部神经纤维瘤的切除宜尽量彻底,并尽量减少正常组织的损伤。6.神经纤维瘤并发脊柱侧弯目前只有通过外科治疗方能收效,所以应早期手术以防止神经并发症及畸形的恶化。如果家长对孩子的手术时机把握不好,可以通过电话咨询我我沟通。四、先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂的处理先天性脊柱侧弯有时合并脊髓纵裂或/和脊髓拴系综合征,由于其对脊髓的影响,需要手术切除或/和拴系松解。脊髓纵裂的骨嵴切除术以及脊髓拴系的松解手术可在矫形之前进行,也可在脊柱后路器械置入矫形的同时进行。如果对以上问题有所疑问,可以选择电话咨询与我一对一交流。
很多患儿家长在使用电话咨询服务时,需要上传骨龄片子,但是很多上传的资料不够清晰。为了保证图像的质量,将一些拍摄技巧告知大家:1请将片子放在白天的玻璃窗户(可以在照片后面垫一张白纸),或者将计算机的背景调整到最亮。拍照时不使用闪光灯。拍照时手不可以抖动,拍好照片后,可以在照相机或者电脑上看看周围的小字十分清楚。2上传的照片为JPG格式,照片不要大于500KB。不要使用各种压缩文件上传照片和照片文档。可以使用ACDSEE等软件修改照片。3、拍摄后的照片上传前,请务必在电脑中打开照片,查看照片中拍摄的细节(字母、数字等)一定要清晰,然后再上传。不要上传不清晰的照片。4、请将所有照片压缩成一个压缩包,然后将压缩包上传,这样方便下载打开。否则还需要手动排序,在一个个打开,很不方便。5、希望通过电话咨询服务这一高效的服务形式能让患儿早日康复!
1、初次就诊患儿,应将当地既往病历、检查片子,化验单等检查结果带来,以便于医生诊断;2、复诊患儿,要把患者最近一次检查片子带上,便于医生诊断患儿现在情况。3、初次就诊患儿可查看我个人网站的出诊时间来院挂号或通过好大夫在线申请转诊预约。4、复诊患儿我一般都会告知下次复诊时间,按时复诊即可;5、就诊前请务必关注“好大夫在线”我的出诊信息,如遇停诊都会提前告知,以免跑冤枉路;6、如果异地患者不方便实地就诊,也可以通过申请电话咨询服务与我咨询。对于检查片子等情况,可以拍照后在网上下订单时,通过附件上传的方式发送给我。(如果需要了解如何上传检查资料,可参考我的文章《关于上传图片的问题》)
很多患者朋友因为路途遥远、工作繁忙和门诊就诊病人多等等各种原因不能前来门诊面谈,选择了电话咨询的形式。从申请电话咨询朋友的反应来看,这是一种较好的就诊补充形式。下面就电话咨询的几个问题与朋友们交流一下看法。有关申请流程等请直接与网站联系(4008-900-120转3) 申请通电话咨询前需要做好充分准备,以便利用好这来之不易的15分钟。首先是患者家中把患儿近期情况要事先写好。重点是:1、诊断清楚与否。 诊断确定的证据,例如X光片子、CT、核磁共振等等骨科必备的影像资料最好传上来。我看过以后就有沟通的共同语言了。如果还需要进一步增加检查,我会电话里详细解释的。(如果需要了解如何上传检查资料,可参考我的文章《关于上传图片的问题》) 2、治疗方案的确定。治疗方案可能有几种。你可以把当地或过去就诊医生的方法问清楚,写下来。我们可以电话里沟通,给您制定最好的治疗方案。3、鉴于网上交流不能取代面诊,家长需自己判断考虑是否需要及时去当地医院进一步查治。
小儿骨科疾病是一个比较漫长的过程,由于目前我国医疗条件及医疗资源有限,医院治疗只是其中的一个重要阶段,为此一般医生会在患者住院期间教授各种功能锻炼方法和出院后注意事项。但有些病人并不注意医生的提醒,造成一些不应该出现的后遗症,那么病情出院时应该注意哪些问题呢? 1、注意出院记录中的出院医嘱:出院记录一般交代住院前的情况,住院综合治疗过程、出院情况。其中最重要的是出院医嘱,医生会根据患者的具体病情做出个性化的交代。在下次复诊前如果患者出现意外情况可以及时通过电话咨与我沟通,决定是否需要提前复诊。 2、遵守医嘱,按时复诊,医生会根据患者病情预计第一次复查时间,出院后要按时到医院复查,医生会根据复查结果综合评估患者在第一阶段内的功能康复训练效果,结合影像学检查,判断病情情况,对患者下一阶段的康复训练计划提出相应的更改。如果是外地患者不方便到医院复诊,可以把检查资料传到网上, 通过电话咨与我沟通患者现阶段病情,制定下一步康复计划。(如果需要了解如何上传检查资料,可参考我的文章《关于上传图片的问题》) 3、调整心态,积极面对,正确对待,遵守计划,骨科的治疗周期一般比较长,有的病人甚至需要长时间卧床。 4、亲情关怀,照顾周到,共同配合,早日康复,病人的治疗需要家属全程的密切配合,家属可根据患者的不同阶段的调整饮食,有利于患者保持良好的情绪。
后路椎弓根钉系统治疗I型神经纤维瘤病合并小儿脊柱畸形【摘要】目的:回顾性研究16例神经纤维瘤病性脊柱畸形患儿的外科治疗结果,分析侧后凸分类与手术效果的关系。方法:16例神经纤维瘤病性脊柱畸形患者,平均年龄8.4岁,平均随访时间2.6年。16例均为营养不良型。按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据畸形类型和位置选择后路椎弓根钉系统矫形固定脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果:观察指标为脊柱冠状面及矢状面Cobb 角的变化。冠状面和矢状面的矫形率分别达到65.3%和51.2%,侧凸最大矫正率89.8%,最小20%,后凸最大矫正率89.6%,最小25.9%,随访中丢失角度为5.8°和2.7°。结论:神经纤维瘤病性脊柱畸形治疗较为复杂,难度较大。应用椎弓根钉系统后路矫形固定治疗此类畸形尤其是营养不良型NF-1型侧凸及后凸可获得较好的治疗效果。【关键词】:神经纤维瘤病;脊柱侧凸;脊柱后凸;椎弓根钉系统;脊柱融合术;回顾性研究Posterior pedicle screw system corrected neurofibromatosis complicated with scoliosis in children【Abstract】 Objective A retrospective study of surgical treatment of 16 patients with scoliosis caused by neurofibromatosis in order to analyse the relationship between the curve types and clinical results. Methods 16 patients with scoliosis caused by neurofibromatosis were treated surgically from 2004 to 2008 with mean age of 8.4 years and mean follow-up period of 2.6 years. There were 16 dystrophic curves depending on the characters by radiographs. According to the locations of apical vertebra, the dystrophic curves were divided into three subgroups: thoracic curve, thoraco-lumbar curve, and single lumbar curve. All the patients were treated by Posterior pedicle screw system spinal fusion or anterior and posterior spinal fusion according to curve types and positions. Clinical and radiographic manifestations were investigated and the relationship between them was assessed. Results In dystrophic curve group, the correction rates in coronary and sagittal plane were 65.3% and 51.2% respectively, the ratio of correction was from 20% to 89.8% in scoliosis , the ratio of correction was from 25.9% to 89.6% in kyphosis , and mean lost of Cobb angle were 5.8 degrees and 2.7 respectively at follow-up. Conclusion The treatment of scoliosis caused by neurofibromatosis is more complex and difficult. Posterior pedicle screw system is the key point of treating this kind of scoliosis especially dystrophic curves.【Key words】 neurofibromatosis; scoliosis; kyphosis; posterior pedicle screw system; spinal fusion; retrospective studies神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病[1]。Ⅰ型神经纤维瘤病( neurofibromatosis1, NF-1 )是人类最常见的单基因疾病之一,它以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童及成人均可发病,发病率约为1 /4 000~1 /3 000[2] ,本病可以涉及人体皮肤、神经及骨骼等多个系统,脊柱侧凸是NF-1最常见的骨骼表现之一。NF-1合并脊柱侧凸由Gould在1918年首先报道[3] ,文献统计脊柱侧凸在NF-1 患者中的发病率为10 %~50 % ,平均约20 %左右[4]。本病发病没有性别和种族的差别[5]。NF-1 伴发的脊柱侧凸根据椎体形态学可分为营养不良性脊柱侧凸和非营养不良性脊柱侧凸,后者较少见,无脊椎的结构性改变,影像学类似于青春期特发性脊柱侧凸(AIS) ,而营养不良性脊柱侧凸产多见,脊椎出现明显的萎缩性改变,同时伴有后凸畸形,进展快速,治疗也较其它类型脊柱侧凸更为困难。本文通过2004-2008年来北京儿童医院骨科收治的NF-1脊柱畸形进行回顾性分析,探讨侧后凸治疗方法及与预后的关系。1 资料与方法1. 1 临床资料本组2004~2008年,资料完整的NF-1性脊柱畸形患者16例,男12例,女4例。依据1987年N IH制定的诊断标准,具有两项或以上表现者方可确诊。16例患者中,有家族史3例。手术时平均年龄8.4 (4~13)岁,随访时平均年龄11.4岁,平均随访时间2.6 (1~4)年。术前侧凸最大105°,最小20°,平均61.7°,后凸最大120°,最小20°,平均 59.6°。根据X线片表现, 16例均为营养不良型,其中胸段侧凸(顶椎在T8及以上) 9例,胸腰段侧凸(T8以下至L1 ) 4例,腰段侧凸(L1以下) 3例。MRI提示8例肿瘤进入椎管,其中1例肿瘤进入双侧后纵隔,1例伴有左下腹神经纤维瘤,1例伴有漏斗胸畸形。1. 2 手术方法8例单纯后路矫形手术, 6例先行前路松解,牵引治疗后行后路矫形手术,2例前后路松解矫形手术;中华长城器械8例,威高UPASS器械4例,强生SI器械1例,ISOLA器械1例, MOSS-MIAMI器械1例,VERTEX器械1例;均采用后路椎弓根钉矫形固定,八岁以上患儿采用自体棘突、髂骨或肋骨植骨,后路矫形同时应用自体骨加人造骨混合植骨,融合范围参照特发性脊柱侧弯矫形固定范围,但一般要比特发性脊柱侧弯的固定范围上下各超出一个椎体。其中有三例六岁以下患儿采用皮下生长棒技术治疗,术后根据患儿生长发育情况定期撑开生长棒,以适应患儿发育的需要。2 结 果2. 1 矫形效果观察指标为脊柱冠状面及矢状面Cobb 角的变化。冠状面和矢状面的矫形率分别达到65.3%和51.2%,侧凸最大矫正率89.8%,最小20%,后凸最大矫正率89.6%,最小25.9%,随访中丢失角度为5.8°和2.7°。2. 2 其他结果术中出血平均670 ( 100 ~2 000 ) m l。手术中11例椎体及附件旁肿瘤均尽最大可能切除,术后病理诊断均证实为神经纤维瘤。术中均采用脊髓功能检测,包括脊髓诱发电位及术中唤醒实验,未见脊髓功能障碍。无断棒、断钉及内固定失败,随访期间未发现假关节存在,1例应用MOSS-MIAMI器械患儿手术半年后返院,因需增加融合范围再次行后路植骨手术。3 讨 论神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病。临床表现以累及骨骼、皮肤和软组织为主。分两型: 神经纤维瘤病一型( neurofibromatosis1, NF-1也称周围型) ; 神经纤维瘤病二型(NF-2 也称中央型) 。NF-1常累及骨骼,且临床表现多样。NF-2以双侧听神经瘤表现为主,很少累及骨骼系统。根据其典型的临床特征,在1987年美国国立卫生研究院召开的神经纤维瘤病会议上,制定出诊断NF-1的标准[6] ,具体为: ①有6个或更多的“牛奶咖啡斑”,成人每个斑直径应> 1. 5 cm,儿童每个斑的直径应> 5 mm。②有两个或更多类型的神经纤维瘤,或至少有1个为丛状瘤体。③腋窝或腹股沟区有雀斑。④视神经有胶质瘤。⑤ 有两个或更多的Lisch结节。⑥ 独特的骨骼病变:椎体扇形变或长骨假关节形成等。⑦直系亲属患本病。具有以上两项或两项以上表现时即可以确诊。NF-1患者的脊柱畸形通常表现为侧凸、后凸、侧后凸和侧前凸,甚至可以合并椎体滑脱[7] ,并且常常合并有胫骨假关节,甚至肱骨假关节[8] 。由于非营养不良型脊柱侧凸与营养不良型脊柱侧凸在自然发展史、治疗及预后方面存在很大的差异,所以术前应仔细鉴别,区别两者非常重要。非营养不良型脊柱侧凸由于其类似特发性脊柱侧凸的表现,所以在选择手术时机及手术方法上与治疗特发性脊柱侧凸的原则相似。营养不良型脊柱侧凸的X线片表现为侧凸较短,常仅累及4~5个椎体,肋骨呈铅笔尖样改变,椎体呈扇形,椎弓根变细,椎管径及椎间孔增宽,椎旁或椎管内有肿瘤影像,顶椎旋转畸形明显,可伴有椎体或小关节的移位或半脱位。侧凸明显加重是营养不良型脊柱侧凸的一个典型特征。这类侧凸通常用支具不能控制其发展,且常常伴有后凸畸形。对于本组病例,我院的治疗体会是应用后路椎弓根螺钉治疗神经纤维瘤病合并的脊柱侧凸矫正效果更好。自1984 年Cotrel - Dubousset instrumentation(CDI) 出现以后, 脊柱侧凸的矫正技术由原来的Harrington 原则发展到了基于节段性固定的旋棒技术和悬梁臂技术。椎弓根螺钉的应用大大提高了器械对于脊柱畸形的三维矫正能力和矫形后的稳定性。随后的一些文献报道表明, 椎弓根螺钉的应用能够在更短的固定融合范围内取得更好的矫形效果[9]。运用后路椎弓根钉系统矫形其矫正率、稳定性及持久性更好。本组病例中应用中华长城及UPASS椎弓根螺钉系统进行后路矫形的侧凸最大矫正率达89.8%,后凸矫正率达89.6%,术后随访丢失角度为5.8°和2.7°,优于以椎板钩系统为主的神经纤维瘤病合并脊柱畸形治疗[10]。椎弓根钉明显好于椎板钩的原因有: ①椎弓根钉更靠侧面的位置,比板状的椎板钩能获得更好的杠杆作用; ②椎弓根钉的切线固定力明显强于椎板钩[11]。在脊柱侧凸手术中,为避免融合处邻近节段的退行性变,应尽量短节段融合脊柱。椎弓根钉治疗的融合长度明显短于椎板钩治疗。对于神经纤维瘤病合并脊柱侧凸患儿是单纯进行后路矫形,还是先行前路松解再行后路矫形,Sirois[12]回顾性研究了一组病例,共32例患者,其中23例为营养不良型。随访发现,营养不良型脊柱侧凸行后路融合以后, 38%出现假关节,脊柱侧凸平均进展12. 7°,多数患者需再次手术才达到后路坚强融合。但W ilde等[13]认为并非所有的营养不良脊柱侧凸患者均需行前后路融合。对于一些患者,单纯后路手术便可以达到治疗目的。我院治疗体会认为单纯应用后路椎弓根钉系统矫形可达到满意效果,侧凸及后凸角度过大的患儿可先行头环或双股骨牵引,也可起到一定松解效果,并较前后路手术损伤小。但不能否认先行前路手术松解的可行性,前路椎体间松解及植骨可进一步增加稳定性,对于侧弯角度较大的患儿,前路松解,椎间植骨后予以牵引, Ⅱ期进行后路矫形融合,这是预防脊髓损伤、增加矫形成功率的一个有效方法。术前应仔细进行神经功能检查,应用高分辨率CT 脊髓片或MRI 了解有无假性脊膜膨出,硬脊膜扩张及哑铃型肿瘤等椎管内病变,这些通常是导致术后发生神经损害的原因[14]。营养不良型脊柱侧弯手术失败率较高,常与融合固定范围不充分有关,所以建议骨融合可适当延长到邻近正常的2~3 个椎体,植骨于侧弯的凹侧,从生物力学上能够对脊柱产生有效的支持[15]。本组病例术后常规支具背心外固定3 个月。4 结 论神经纤维瘤病性脊柱畸形手术策略较为复杂,难度较大。早期积极应用椎弓根钉系统后路矫形固定治疗此类畸形尤其是营养不良型NF-1型侧凸及后凸可获得较好的治疗效果。参考文献1 Crawford AH,Schorry EK. Neurofibromatosis update. J Pediatr Orthop, 2006,26:413-423.2 Korf BR. Diagnosis and management of neurofibromatosis type 1. CurrNeurol Neurosci Rep, 2001,1:162-167.3 Gould EP. The bone changes occurring in von Recklinghausen's disease. Q L MED, 1918,11:221.4 Albarnia BA ,Gabriel KR ,Beckman E ,et al. Prevalence of scoliosis in neurofibromatosis. Spine. 17, 1992. 244-248.5 Crawford AH, Parikh S,Schorry EK, et al. The immature spine in type-1 neurofibromatosis. J Bone Joint Surg Am, 2007,89:123-142.6 No authors listed. ConsensusDevlopment Conference Statement: neurofibromatosis. Neurofibromatosis, 1988,1:172-178.7 Hanna BG, Pill SG, Drummond DS. Irreducible thoracic spondylop tosis in a child with neurofibromatosis: a rationale for treatment. Spine, 2002,27:E342-347.8 Floyd A, Percy - Lancaster R. The ElephantWoman. Neurofibromatosis associated with p seudarthrosis of the humerus. J Bone Joint Surg Br, 1987,69:121-123.9 Kuklo TR, Potter BK, Lenke LG, et al. Surgical revision rates of hooks versus hybrid versus screws versus combined anteroposterior spinal fusion for adolescent idiopathic scoliosis. [J].Spine. 32(20), 2007. 2258-2264.10 张学军,于风章,邓京城,等. 小儿神经纤维瘤合并脊柱畸形的诊断和治疗. 中华小儿外科杂志, 1996,17:339-340.11 Liljenqvist U , Allkemper T , Hackenberg L et al. Analysis of the vertebral morphology in idiopathic scoliosis with magnetic resonance imaging using multiplanar reconstruction. J Bone Joint Surg Am, 2002,84:359-368.12 Sirois JL 3 rd, Drennan JC. Dystrophic sp inal deformity in neurofibromatosis. J PediatrOrthop, 1990,10:522-526.13 Wilde PH, Upadhyay SS. Leong JC. Deterioration of operative correction in dystrophic sp inal neurofibromatosis. Spine, 1994,19:1264-1270.14 Helfen M,Gotzingen R ,Lutke A ,et al. intrathoracic dural ectasia mimicking neurofibroma and scoliosis. A case report. Int Orthop, 1995,19:1811.15 Zeller R ,Dubousset J. Progressive rotational dislocation in kyphoscoliotic deformities :Presen tation and treatment. Spine, 2002,25:1092-1097.
脊柱侧弯是指脊柱在矢状面上偏离身体轴线的一种脊柱畸形,但脊柱侧弯常常合并椎体的旋转,实际上脊柱侧弯是三维结构的畸形。临床上比较常见的脊柱侧弯有先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯、神经纤维瘤病合并的脊柱侧弯、神经肌肉疾病合并的脊柱侧弯,如马凡氏综合征,先天性肌肉营养不良等等。【病因和发病机制】不同类型和不同性质的脊柱侧弯,其发病原因不同。先天性脊柱侧弯的发病原因不清楚,可能和胚胎第5-8周脊柱发生异常有关。特发性脊柱侧弯的发生,目前认为可能主要和褪黑激素的分泌异常有关。马凡综合征是一种结缔组织疾病,常存在脊柱侧弯畸形。神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形,主要是由于肿瘤对椎体结构的破坏造成的。【诊断】(一)症状发现脊柱畸形的年龄,了解脊柱畸形发展的速度,伴发症状,如疼痛、易疲乏、运动后气短、心悸、下肢麻木、走路不便等,了解第二性征有无出现及出现的时间。(二)体征1.全身检查:皮肤有无色素斑,心肺功能测定,称量体重,测量身高,检查有无其他并发畸形存在。2.脊柱侧弯的检查与评定(1)用铅垂观察躯干的力线,检查双肩、躯干、皮纹、胸廓及骨盆是否对称,了解脊柱的平衡情况,记录弧度的位置及左右方向。(2)Adam弯腰试验:上肢平举,双手指并齐,伸肘下垂向前弯腰,注意胸腰部的隆起情况,借以判断弧度和旋转方向及程度。也可用专门的测量仪检查并记录。(3)脊柱左右侧曲试验:注意脊柱棘突的线条的变化,以观察侧弯是否减轻和侧弯变化的大小,借以了解脊柱的柔韧性。3.神经系统的检查:包括感觉、运动功能及反射。(三)实验室检查1.X线检查(1)摄脊柱全长(包括颈椎至骨盆)的立位正侧位X线片。小婴儿不能摄立位,只能摄卧位,但需要标记清楚,以资将来的比较。在小儿能够站立后,应尽量拍摄立位片,立位片较卧位片更能反映脊柱侧弯的真实情况。(2)测量侧弯弧度,Cobb角大于40°,常需器械矫正。(3)测量椎体旋转度,常用Moe’s法。(4)脊柱左右侧屈正位片,帮助了解脊柱的柔韧性,以及脊柱融合节段。(5)有无其它并发的畸形或病变。2.CT检查应作为脊柱侧弯的常规检查,以了解锥体、椎板情况,椎管有无狭窄,有无椎管分隔,脊髓情况;3.MRI检查对了解脊髓情况更为准确;必要时可行脊髓造影,尤其是X线片显示椎体畸形,临床又有神经症状时。(四)鉴别诊断特发性脊柱侧弯要与神经肌肉源性脊柱侧弯相鉴别。后者存在脊髓,外周神经或/和肌肉的病变。【治疗】一、年长儿型脊柱侧弯—采用一期手术或分期手术矫形1.第一期手术:行脊柱前路松解融合术,包括椎间盘切除术,半椎体切除术,骨桥切除术,融合肋骨切除术等,并在椎间盘间隙植入自体或异体骨。松解术后一周左右,行脊柱牵引2~3周,常用的方法有双下肢股骨远端牵引及枕颌对抗水平牵引,头颅环——重力垂直牵引。2.第二期手术:器械置入矫形及脊柱融合术。目前主要选用C-D类脊柱内置入器械。3.术后处理:(1)随时观察患儿双足趾活动,以了解脊髓功能。(2)禁食24小时左右即可进食,从流食逐渐过渡到正常饮食。有胃肠道反应,营养不良的患儿可给于不完全性静脉营养。(3)每隔4~6小时,左右交替卧位,以免压迫伤口和皮肤褥疮。(4)术后常规静脉用抗生素5~7天,以预防感染。(5)术后3天看伤口,更换敷料。2周拆线,采用皮内缝合可免去拆线,并具美容效果。(6)术后5~7天复查脊柱正侧位,了解手术矫形效果和植入器械位置。(7)卧床3个月后开始逐渐下地活动,下地活动时宜佩带支具背心。(8)平日避免剧烈运动,防止对脊柱产生冲撞。4.随访:每隔6个月~1年摄一次脊柱正侧位X线片,观察脊柱矫形效果维持情况以及植入器械的位置。二、婴幼儿型脊柱侧弯—根据脊柱畸形情况,选择半椎体切除术,原位融合术,突侧前后路椎体融合术,器械内固定术,胸廓成形术,及皮下生长棒等矫形术等。三、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的治疗1.非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯,但手术适应症为Cobb’s角30°。2.营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合,加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接转移移植。3.为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重,手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。4.脊柱融合术后植骨块假关节的预防:术中融合范围内椎板上的软组织及骨膜宜剥离干净,加大植骨量,采用自体骨、异体骨、人造骨,或加骨形成蛋白植骨法,术后还可加用中药促进骨痂的形成。5.局部神经纤维瘤的切除宜尽量彻底,并尽量减少正常组织的损伤。6.神经纤维瘤并发脊柱侧弯目前只有通过外科治疗方能收效,所以应早期手术以防止神经并发症及畸形的恶化。四、先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂的处理先天性脊柱侧弯有时合并脊髓纵裂或/和脊髓拴系综合征,由于其对脊髓的影响,需要手术切除或/和拴系松解。脊髓纵裂的骨嵴切除术以及脊髓拴系的松解手术可在矫形之前进行,也可在脊柱后路器械置入矫形的同时进行。【并发症及处理】脊柱侧弯矫治手术最严重的并发症为急性脊髓功能障碍,可发生在手术当中和手术以后。一旦发生急性脊髓功能障碍,应当立即拆除脊柱内固定器械,然后分析和查找原因。【预防】1.手术前应当充分了解脊柱畸形的情况,以及合并的脊髓异常。常用的检查手段有三维CT脊柱成像,MRI,或者脊髓造影。2.手术中实施全程脊髓功能监测,方法有感觉诱发电位,运动诱发电位,以两者联合应用最好。并结合术中唤醒试验。术后要严密监测双侧下肢和双足的感觉和活动变化。北京儿童医院自1981年开始率先在国内开展小儿脊柱畸形的矫治工作目前已有八千余例的矫治经验,尤其是近年来开展小年龄脊柱畸形的矫治工作,将椎弓根钉技术、非融合技术、小范围融合技术等国外的最新技术应用于小儿脊柱畸形的矫治工作中,取得了良好的治疗效果。
先天性胫骨假关节是一种病因尚不清楚的一种骨不连接的特殊类型的疾病,可在出生时或生后发生。先天性胫骨假关节最多见于胫骨中下1/3,有时同侧腓骨也可发生假关节,偶尔可发生在其它部位,如第一肋骨、锁骨、肱骨、桡骨、尺骨和股骨,其中胫骨假关节为最难治的一种疾病。一、病因:真正病因尚不清楚。许多学者提出本病与神经纤维瘤有密切关系,但是出生时很少发现咖啡斑及神经纤维瘤结节。此病在生后6个月很少发现,随年龄增长而逐渐发现。二、病理与分型:先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定,一般分为三型。三、临床表现:很少于患儿出生后发现胫骨假关节,多数在生后1-2年出现胫骨弯曲,通常由于骨折引起疼痛就诊而确定。有时患儿周身有咖啡斑,患侧肢体短缩,肢体变细足形变小,或是足内翻,胫骨弯曲。当假关节形成时,可有异常活动,局部无明显压痛,患肢短缩,行走有跛行。四、X线表现:1、胫骨中下1/3交界处有假关节存在,假关节两端呈锥形,中间骨质吸收与消失,骨皮质变薄,腓骨有时出现同样表现;2、胫骨中下1/3交界处有胫骨前弓,骨皮质增厚,骨髓腔纤维化,胫骨较短,髓腔内有囊性变;3、胫骨向后向外成角,较短,骨质变粗,髓腔可无变化。五、治疗:先天性胫骨假关节是极其难治的一种疾病,许多学者提出许多手术方法,但均未达到理想效果,在治疗过程中有反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果,治愈率在30%左右。在治疗过程中经常出现下肢短缩,甚至造成残废有截肢的可能。尚未形成假关节而仅有胫骨弯曲者,进行手术矫正畸形是禁忌的,一旦手术必将形成假关节,造成不堪设想的后果。对于未形成假关节者,胫骨内已形成囊样改变,应慎重的进行囊肿切除搔刮植骨术,在骨组织未完全修复前,必须用下肢支具保护,也许可避免发生假关节。胫骨若向前外方弯曲,硬化严重者,应充分切除病变骨膜,进行自体植骨,同时应有坚固的外固定方可收到满意的效果。对于已形成假关节者,手术年龄在6-7岁之后进行比较适宜,因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬,手术时可取足量的松质骨及足长的骨板,对骨折愈合有保证,在等待手术时应用有确实固定作用的支具保护,防止弯曲加重及骨折发生,具有较好的骨愈合条件者也可尽早手术。术式的选择一般有以下几种方法:(一)Boyd手术(二)Sofield法(三)游离腓骨移植术(四)Ilizarov加压延长术六、北京儿童医院外科骨科专业自1991年开始采用Ilizarov加压延长弹性髓内针固定术治疗先天性胫骨假关节至今已有80余例病儿得到矫治,成功率在80%左右,在国内处于领先地位。